Cecità corneale: cause e trattamenti riparativi della più grave patologia oculare

La cornea è il tessuto trasparente che ricopre la parte anteriore dell’occhio, davanti all’iride e alla pupilla. Oltre a proteggere le strutture interne, contribuisce in maniera determinante alla messa a fuoco delle immagini sulla retina.

Per svolgere correttamente queste funzioni deve mantenersi trasparente, regolare e integra. Infezioni, traumi, ustioni, malattie infiammatorie e altre patologie possono però provocarne l’opacizzazione o modificarne profondamente la struttura.

Quando il danno corneale causa una riduzione visiva molto grave si parla comunemente di cecità corneale. Non si tratta quindi di una singola malattia, ma della possibile conseguenza di differenti condizioni che interessano la cornea.

La perdita visiva può essere parziale o molto estesa, interessare un solo occhio oppure entrambi. Le possibilità di recupero dipendono dalla causa, dalla profondità del danno e dall’eventuale coinvolgimento di altre strutture oculari.

Che cosa provoca la perdita di trasparenza della cornea

La cornea è normalmente priva di vasi sanguigni e deve rimanere trasparente per consentire il passaggio della luce. Quando si forma una cicatrice, compare un edema o crescono vasi anomali al suo interno, la luce non raggiunge più correttamente la retina.

Tra le principali cause di compromissione corneale rientrano:

• infezioni batteriche, virali, fungine o provocate da altri microrganismi;

• cheratiti non diagnosticate o trattate tardivamente;

• traumi penetranti e abrasioni profonde;

• ustioni provocate da sostanze chimiche o fonti di calore;

• cicatrici corneali, chiamate anche leucomi;

• gravi alterazioni della superficie oculare;

• malattie infiammatorie o autoimmuni;

• distrofie e degenerazioni corneali;

• cheratocono in fase avanzata;

• complicazioni successive a precedenti interventi oculari;

• insufficienza delle cellule staminali limbari.

Tra le condizioni sistemiche che possono danneggiare gravemente la superficie dell’occhio rientrano il pemfigoide delle mucose e la sindrome di Stevens-Johnson. Anche alcune forme particolarmente severe di secchezza oculare possono produrre lesioni della superficie corneale, soprattutto quando sono associate a malattie autoimmuni o a una ridotta sensibilità della cornea.

In alcune aree del mondo la perdita visiva corneale è ancora collegata a infezioni, traumi non adeguatamente curati, tracoma e grave carenza di vitamina A. Cause e frequenza, quindi, possono variare sensibilmente in base alle condizioni sanitarie e sociali.

Per conoscere struttura e funzioni di questo tessuto puoi leggere l’approfondimento dedicato alla cornea e alle principali malattie che possono interessarla.

Quali sintomi possono indicare un danno corneale

I sintomi dipendono dalla causa e dalla gravità del problema. Un’opacità che si sviluppa lentamente può provocare un progressivo peggioramento della vista, mentre un’infezione o un trauma possono determinare sintomi improvvisi e intensi.

I principali segnali comprendono:

• visione offuscata o annebbiata;

• riduzione dell’acuità visiva;

• dolore oculare;

• arrossamento;

• forte sensibilità alla luce;

• lacrimazione;

• sensazione di corpo estraneo;

• difficoltà a tenere aperto l’occhio;

• comparsa di un’area biancastra sulla cornea;

• deformazione o irregolarità delle immagini.

Dolore, calo visivo, marcata fotofobia e presenza di una macchia bianca sulla cornea richiedono una valutazione oculistica tempestiva. La rapidità del trattamento può essere determinante, specialmente in caso di infezione.

Anche un occhio rosso e dolorante in una persona che utilizza lenti a contatto deve essere valutato rapidamente, perché potrebbe essere presente una cheratite infettiva.

Ustioni chimiche: che cosa fare immediatamente

Le sostanze chimiche possono provocare danni molto gravi alla superficie dell’occhio e alle cellule staminali presenti nel limbus, la zona di confine tra cornea e congiuntiva.

In caso di contatto accidentale con una sostanza chimica, la priorità è iniziare immediatamente un lavaggio abbondante dell’occhio con acqua corrente pulita o soluzione fisiologica. Non bisogna perdere tempo cercando prodotti capaci di neutralizzare la sostanza.

È opportuno:

• tenere le palpebre aperte durante il lavaggio;

• rimuovere le lenti a contatto, se facilmente possibile;

• continuare il risciacquo per almeno 20 minuti;

• non strofinare l’occhio;

• non applicare colliri o rimedi domestici;

• rivolgersi immediatamente al pronto soccorso oculistico.

Se disponibile, è utile portare con sé il contenitore o l’etichetta della sostanza coinvolta. Il lavaggio deve però iniziare subito e non può essere rimandato per recuperare il prodotto.

Come viene diagnosticata una grave alterazione corneale

La diagnosi viene effettuata dal medico oculista attraverso l’esame dell’occhio e della superficie corneale.

La valutazione può comprendere:

• misurazione dell’acuità visiva;

• esame con lampada a fessura;

• colorazione della superficie oculare con fluoresceina;

• valutazione della sensibilità corneale;

• topografia o tomografia corneale;

• pachimetria per misurare lo spessore della cornea;

• microscopia o conta delle cellule endoteliali;

• prelievi microbiologici in caso di sospetta infezione;

• esami specifici per verificare la funzionalità del limbus.

Lo specialista deve stabilire quali strati della cornea siano danneggiati e se retina, nervo ottico o altre strutture oculari siano ancora in grado di consentire un recupero visivo.

La presenza di un’opacità corneale, infatti, non significa automaticamente che il trapianto permetterà di recuperare completamente la vista. Il risultato dipende anche dallo stato complessivo dell’occhio.

Le prime terapie dipendono dalla causa

Non tutti i danni corneali richiedono un intervento chirurgico. Quando possibile, si cerca innanzitutto di arrestare la causa della lesione e favorire la guarigione della superficie oculare.

In base alla diagnosi, il trattamento può prevedere:

• farmaci antibiotici, antivirali o antifungini;

• terapie antinfiammatorie prescritte dall’oculista;

• prodotti lubrificanti;

• lenti a contatto terapeutiche;

• siero autologo o altri preparati destinati a particolari alterazioni della superficie;

• procedure per proteggere temporaneamente la cornea;

• trattamento delle palpebre o delle patologie sistemiche associate.

Colliri antibiotici, cortisonici o anestetici non devono essere utilizzati autonomamente. Un prodotto non adatto può mascherare i sintomi, ritardare la diagnosi o peggiorare alcune infezioni.

Quando il danno è permanente e compromette gravemente la trasparenza o la struttura della cornea, possono essere considerate differenti procedure chirurgiche.

Quando viene eseguito il trapianto di cornea

Il trapianto di cornea, chiamato anche cheratoplastica, consiste nella sostituzione della parte danneggiata con tessuto corneale proveniente da un donatore.

L’intervento può avere finalità differenti:

• migliorare la capacità visiva;

• ripristinare l’integrità dell’occhio;

• ridurre il dolore provocato da alcune patologie;

• rimuovere tessuto gravemente infetto o danneggiato.

Non esiste un solo tipo di trapianto. La tecnica viene scelta in base allo strato corneale interessato.

Trapianto a tutto spessore

La cheratoplastica perforante prevede la sostituzione di tutti gli strati della porzione corneale interessata. Può essere necessaria quando l’opacità coinvolge l’intero spessore oppure quando la cornea è gravemente assottigliata o perforata.

Trapianto lamellare anteriore

Nelle tecniche lamellari anteriori, tra cui la DALK, vengono sostituiti gli strati anteriori danneggiati conservando, quando possibile, l’endotelio del paziente.

Queste procedure possono essere impiegate, per esempio, in alcuni casi di cheratocono o di cicatrici che non coinvolgono gli strati più profondi.

Trapianto endoteliale

Quando il problema interessa prevalentemente gli strati posteriori della cornea possono essere utilizzate tecniche come DMEK o DSAEK. In questi casi viene sostituito soprattutto il tessuto endoteliale non più funzionante.

Le tecniche parziali permettono di conservare gli strati sani della cornea, ma non sono automaticamente indicate per ogni paziente. La scelta dipende dalla patologia e dalle condizioni dell’occhio.

Il trapianto consente sempre di recuperare la vista?

Il trapianto può migliorare sensibilmente la visione, ma il risultato non può essere garantito e il recupero non è sempre completo.

Dopo l’intervento possono essere necessari mesi prima che la vista si stabilizzi. In alcuni casi rimangono miopia, ipermetropia o astigmatismo, correggibili con occhiali, lenti a contatto o ulteriori procedure.

Tra le possibili complicanze rientrano:

• rigetto del tessuto trapiantato;

• infezione;

• aumento della pressione oculare;

• cataratta;

• astigmatismo;

• distacco o spostamento del lembo nelle tecniche endoteliali;

• perdita progressiva della trasparenza del trapianto;

• necessità di un nuovo intervento.

Un rigetto può verificarsi anche a distanza di tempo. Dopo un trapianto, la comparsa di dolore, arrossamento, fotofobia o improvviso peggioramento della vista deve essere segnalata immediatamente al centro oculistico.

Seguire la terapia prescritta e rispettare tutti i controlli postoperatori è essenziale per ridurre i rischi.

Cellule staminali limbari: quando vengono impiegate

Le cellule staminali necessarie al rinnovamento dell’epitelio corneale si trovano principalmente nel limbus, l’area di passaggio tra cornea e congiuntiva.

Quando queste cellule vengono gravemente danneggiate, la superficie corneale non riesce più a rigenerarsi correttamente. Si parla in questo caso di insufficienza delle cellule staminali limbari.

La condizione può provocare:

• difetti persistenti dell’epitelio;

• infiammazione;

• dolore;

• crescita di vasi sanguigni sulla cornea;

• opacizzazione;

• progressiva riduzione della vista.

In pazienti accuratamente selezionati può essere effettuato un trapianto di cellule limbari. Le cellule possono provenire dall’occhio sano dello stesso paziente, quando disponibile, oppure da un donatore, con procedure e trattamenti differenti.

Esistono inoltre terapie basate sulla coltivazione in laboratorio delle cellule prelevate da una piccola porzione di limbus sano. Nell’Unione Europea una terapia di questo tipo è autorizzata per adulti con insufficienza limbare moderata o grave causata da ustioni oculari fisiche o chimiche.

Queste terapie non rappresentano una cura generica per qualsiasi forma di cecità corneale. Servono principalmente a ricostruire una superficie oculare stabile nei casi in cui il problema dipende dal deficit delle cellule staminali limbari.

Se la cornea rimane opaca, dopo la stabilizzazione della superficie può essere valutato anche un successivo trapianto corneale.

A che cosa serve la membrana amniotica

La membrana amniotica può essere applicata sulla superficie oculare per proteggerla e favorirne la guarigione in determinate condizioni.

Può essere utilizzata, per esempio, in presenza di:

• difetti persistenti dell’epitelio;

• ulcere corneali;

• ustioni della superficie oculare;

• infiammazioni severe;

• interventi di ricostruzione della congiuntiva o del limbus.

La membrana svolge soprattutto una funzione protettiva e di supporto alla riparazione dei tessuti. Non sostituisce automaticamente una cornea opaca e non costituisce un’alternativa universale al trapianto o alla terapia con cellule staminali.

In casi particolarmente complessi, nei quali il trapianto tradizionale non sia possibile o sia già fallito ripetutamente, lo specialista può valutare altre soluzioni, tra cui particolari protesi corneali. Si tratta però di procedure riservate a centri altamente specializzati e a pazienti selezionati.

È possibile prevenire la cecità corneale?

Non tutte le patologie corneali possono essere prevenute. È però possibile ridurre alcuni rischi e intervenire tempestivamente seguendo precauzioni semplici:

• utilizzare occhiali protettivi durante lavori e attività a rischio;

• indossare una protezione adeguata contro i raggi ultravioletti;

• rispettare scrupolosamente l’igiene delle lenti a contatto;

• non dormire con le lenti, salvo specifica prescrizione;

• non pulire o conservare le lenti a contatto con acqua;

• evitare l’impiego autonomo di colliri medicati;

• sottoporre rapidamente all’oculista un occhio rosso e dolorante;

• curare tempestivamente infezioni, abrasioni e traumi;

• iniziare immediatamente il lavaggio in caso di contatto con sostanze chimiche.

La cecità corneale rappresenta la possibile conclusione di patologie molto differenti. Per questo motivo non esiste un’unica terapia valida per tutti.

Infezioni, opacità, insufficienza delle cellule staminali e danni agli strati profondi richiedono trattamenti diversi. Una diagnosi tempestiva e la valutazione presso un centro oculistico specializzato permettono di individuare la strategia più appropriata e di conservare, quando possibile, la capacità visiva.

Per una panoramica più ampia puoi consultare la guida dedicata alle principali malattie degli occhi, ai sintomi e agli esami diagnostici.