Degenerazione maculare secca e umida: differenze

La degenerazione maculare legata all'età può presentarsi in forme differenti, comunemente indicate come degenerazione maculare secca e degenerazione maculare umida.

La distinzione non riguarda soltanto il nome.

Le due forme presentano caratteristiche biologiche, velocità di evoluzione e possibilità terapeutiche differenti.

La AMD secca, chiamata anche non neovascolare o non essudativa, è la forma più comune e generalmente evolve più lentamente.

La AMD umida, chiamata anche neovascolare o essudativa, è meno frequente ma può provocare un deterioramento della visione centrale molto più rapido a causa della crescita di vasi sanguigni anomali.

Capire la differenza è importante soprattutto perché una persona con degenerazione maculare secca può sviluppare successivamente una forma neovascolare e un cambiamento improvviso della visione centrale deve essere valutato rapidamente.

Che cos'è la degenerazione maculare?

La degenerazione maculare legata all'età, indicata anche con la sigla AMD, è una malattia che interessa la macula.

La macula è la parte centrale della retina necessaria per ottenere una visione nitida dei dettagli.

La utilizziamo quando:

• leggiamo;

• riconosciamo un volto;

• osserviamo piccoli particolari;

• guidiamo;

• svolgiamo attività di precisione.

Quando la macula viene danneggiata, la visione centrale può diventare sfocata, distorta o incompleta.

È importante ricordare che il termine maculopatia è più ampio: comprende diverse malattie della macula, mentre la AMD è specificamente la degenerazione maculare legata all'età.

Quali sono le due principali forme di degenerazione maculare?

Le due forme comunemente distinte sono:

• AMD secca o non neovascolare;

• AMD umida o neovascolare.

Questa classificazione è molto più utile della vecchia idea secondo cui si tratterebbe semplicemente di una forma “lenta” e di una forma “grave”.

La differenza principale riguarda infatti ciò che sta accadendo nella retina.

Nella forma secca predominano modificazioni degenerative della macula, dell'epitelio pigmentato retinico e dei fotorecettori.

Nella forma umida compaiono invece vasi sanguigni anomali che possono perdere liquido o sangue e danneggiare la macula.

Che cos'è la degenerazione maculare secca?

La degenerazione maculare secca è la forma più frequente di AMD.

Viene chiamata anche:

• AMD non neovascolare;

• AMD non essudativa;

• degenerazione maculare atrofica, soprattutto quando si parla delle forme avanzate.

Non bisogna però immaginare la AMD secca come un'unica fase della malattia.

Può essere classificata in differenti stadi, generalmente:

• iniziale;

• intermedio;

• avanzato.

Nelle fasi iniziali e intermedie possono essere presenti drusen e modificazioni dell'epitelio pigmentato retinico senza che la persona abbia necessariamente una grave perdita della vista.

La degenerazione maculare secca è sempre lenta?

Generalmente progredisce più lentamente rispetto alla forma neovascolare, ma la velocità di evoluzione varia da persona a persona.

Alcune persone possono avere alterazioni relativamente stabili per molto tempo.

In altre la malattia può progredire verso forme avanzate.

Non è quindi corretto considerare la AMD secca automaticamente innocua soltanto perché tende a essere più lenta.

Anche una degenerazione maculare non neovascolare avanzata può determinare una significativa perdita della visione centrale.

Che cosa sono le drusen?

Le drusen sono depositi extracellulari che si formano sotto la retina.

Durante una visita oculistica possono apparire come piccoli depositi giallastri nella regione maculare.

La presenza di alcune piccole drusen può verificarsi anche con l'invecchiamento e non significa automaticamente avere una degenerazione maculare clinicamente significativa.

Nella valutazione della AMD sono importanti caratteristiche come:

• dimensione;

• numero;

• distribuzione;

• associazione con alterazioni pigmentarie della retina.

Per questo la presenza di drusen deve essere interpretata dall'oculista nel contesto dell'intero quadro retinico.

Che cos'è l'atrofia geografica?

L'atrofia geografica rappresenta una forma avanzata della AMD non neovascolare.

È caratterizzata da una progressiva perdita di cellule dell'epitelio pigmentato retinico, dei fotorecettori e di altre strutture necessarie alla funzione della retina.

Le zone atrofiche possono aumentare lentamente nel tempo.

Quando interessano o raggiungono la regione centrale della macula, la capacità di:

• leggere;

• riconoscere i volti;

• distinguere dettagli fini;

può risultare fortemente compromessa.

L'atrofia geografica non deve quindi essere considerata semplicemente una “forma lieve” perché appartiene alla categoria della AMD secca.

Che cos'è la degenerazione maculare umida?

La degenerazione maculare umida viene chiamata anche:

• AMD neovascolare;

• AMD essudativa;

• degenerazione maculare neovascolare.

È una forma avanzata della malattia caratterizzata dalla formazione di nuovi vasi sanguigni anomali nella regione maculare.

Questi vasi sono fragili e possono permettere la fuoriuscita di:

• liquido;

• sangue;

• materiale essudativo.

La presenza di liquido e sanguinamento può modificare rapidamente la struttura della retina e compromettere la visione centrale.

Perché si chiama “umida”?

Il termine “umida” deriva proprio dalla presenza di essudazione o liquido associata ai vasi sanguigni anomali.

Non significa quindi che l'occhio sia più umido, lacrimi maggiormente oppure contenga semplicemente una maggiore quantità d'acqua.

L'alterazione riguarda la retina e la regione sottostante.

Per questo, nella terminologia medica, viene sempre più frequentemente utilizzata l'espressione AMD neovascolare, che descrive meglio il processo patologico.

Qual è quindi la principale differenza tra AMD secca e umida?

La differenza fondamentale può essere riassunta così:

nella AMD secca predominano processi degenerativi e atrofiche della macula;

nella AMD umida è presente una crescita anomala di vasi sanguigni che possono perdere liquido o sangue.

Da questa differenza derivano anche:

• differenti velocità di progressione;

• differenti caratteristiche osservabili con l'OCT;

• differenti rischi per la visione;

• differenti strategie terapeutiche.

Non è quindi soltanto una classificazione descrittiva.

Quale delle due forme è più frequente?

La maggior parte delle persone con degenerazione maculare presenta la forma non neovascolare o secca.

La forma umida è meno frequente.

Questo non significa però che sia poco importante.

Storicamente la AMD neovascolare è stata responsabile di una parte molto significativa delle perdite visive severe associate alla degenerazione maculare proprio perché può progredire rapidamente.

L'introduzione dei trattamenti anti-VEGF ha profondamente modificato la possibilità di controllare questa forma della malattia.

Quale forma è più grave?

Non è possibile stabilire la gravità semplicemente attraverso l'etichetta “secca” o “umida”.

La forma umida può provocare un peggioramento molto rapido della vista e richiede spesso un trattamento tempestivo.

Una forma secca avanzata con atrofia geografica può però provocare anch'essa una grave compromissione della visione centrale.

È quindi più corretto valutare:

• stadio della malattia;

• sede delle lesioni;

• interessamento della fovea;

• presenza di neovascolarizzazione;

• funzione visiva residua;

• andamento nel tempo.

La degenerazione maculare secca può trasformarsi in umida?

Sì.

Una persona con AMD non neovascolare può successivamente sviluppare una neovascolarizzazione maculare e quindi una forma umida.

Non significa che questa trasformazione avvenga inevitabilmente.

È però una delle ragioni per cui chi ha una diagnosi di AMD deve prestare attenzione a eventuali cambiamenti recenti della visione.

In particolare, la comparsa improvvisa di:

• linee ondulate;

• immagini deformate;

• una nuova macchia centrale;

• rapido peggioramento della vista;

richiede una valutazione.

Si possono avere una forma secca e una umida contemporaneamente?

La situazione può essere più complessa di una semplice alternativa tra una forma e l'altra.

Una persona può avere:

• AMD di stadio diverso nei due occhi;

• una forma neovascolare in un occhio e non neovascolare nell'altro;

• alterazioni atrofiche associate a una storia di neovascolarizzazione;

• differenti manifestazioni della malattia nel tempo.

Per questo la diagnosi deve essere effettuata separatamente per ciascun occhio.

I sintomi della forma secca e umida sono diversi?

Possono sovrapporsi.

Nella forma secca iniziale è possibile non percepire alcun sintomo.

Con la progressione possono comparire:

• vista centrale sfocata;

• difficoltà nella lettura;

• bisogno di maggiore illuminazione;

• riduzione della sensibilità al contrasto;

• difficoltà in condizioni di poca luce.

Nella forma umida possono comparire più rapidamente:

• distorsione delle immagini;

• linee rette che sembrano ondulate;

• rapido calo della visione centrale;

• nuove zone sfocate;

• macchie centrali.

Per una trattazione completa dei sintomi della degenerazione maculare e degli esami necessari per diagnosticarla è preferibile fare riferimento all'articolo specifico del cluster.

Che cosa significa vedere le linee storte?

La percezione di linee rette come ondulate o deformate viene definita metamorfopsia.

È un sintomo importante di alterazione della macula.

Può comparire quando la normale disposizione della retina viene modificata da:

• liquido;

• edema;

• neovascolarizzazione;

• altre alterazioni maculari.

Non è però un sintomo esclusivo dell'AMD.

La sua comparsa recente deve essere segnalata all'oculista perché può indicare un cambiamento della situazione maculare.

Può comparire una macchia al centro della vista?

Sì.

Una degenerazione maculare avanzata può provocare un'area della visione centrale nella quale l'immagine appare sfocata, grigia oppure assente.

Questa alterazione può corrispondere a uno scotoma centrale.

Lo scotoma può rendere particolarmente difficile leggere o riconoscere i volti.

La visione periferica può invece rimanere relativamente conservata.

Come distingue l'oculista la forma secca da quella umida?

La distinzione non viene effettuata soltanto in base ai sintomi.

L'oculista valuta la retina e la macula attraverso la visita e gli esami strumentali appropriati.

Possono essere utilizzati:

• esame del fondo oculare;

• OCT;

• OCT angiografia;

• angiografia con fluoresceina in casi selezionati;

• autofluorescenza retinica in determinate situazioni.

L'OCT è particolarmente importante perché permette di studiare in sezione gli strati della retina.

Nella AMD neovascolare può evidenziare, per esempio, la presenza di liquido.

Nelle forme atrofiche permette invece di osservare cambiamenti strutturali e perdita di tessuto retinico.

Che differenza può mostrare l'OCT?

In termini molto semplificati, l'OCT può mostrare quadri differenti.

Nella AMD non neovascolare possono essere visibili:

• drusen;

• irregolarità dell'epitelio pigmentato;

• alterazioni degli strati retinici;

• aree di atrofia.

Nella AMD neovascolare possono comparire:

• liquido intraretinico;

• liquido sottoretinico;

• distacchi dell'epitelio pigmentato;

• altre alterazioni associate alla neovascolarizzazione.

L'interpretazione dell'OCT è però specialistica e non deve essere fatta dal paziente sulla base della sola immagine del referto.

La forma secca e quella umida si curano nello stesso modo?

No.

È una delle differenze più importanti.

La gestione della AMD non neovascolare varia in funzione dello stadio e può comprendere monitoraggio, controllo dei fattori modificabili e, nei pazienti per i quali sono indicati, specifici integratori AREDS2.

Per alcune forme avanzate con atrofia geografica sono inoltre state sviluppate nuove terapie, con disponibilità differente a seconda del Paese.

La AMD neovascolare viene invece trattata principalmente mediante farmaci anti-VEGF somministrati con iniezioni intravitreali.

Per evitare sovrapposizioni con questa pagina, tutte le opzioni vengono approfondite nella guida su come si cura la degenerazione maculare.

Gli anti-VEGF servono anche per la forma secca?

No, non rappresentano il trattamento standard della AMD secca in assenza di neovascolarizzazione.

Gli anti-VEGF vengono utilizzati soprattutto per contrastare l'attività dei vasi sanguigni anomali nella AMD neovascolare.

Questa distinzione dimostra perché sia essenziale identificare correttamente la forma della malattia prima di parlare di terapia.

Non è sufficiente sapere che una persona ha una “maculopatia”.

Gli integratori curano la forma secca?

No.

Alcune formulazioni nutrizionali basate sugli studi AREDS2 possono ridurre il rischio di progressione in determinate categorie di pazienti.

Non:

• eliminano la AMD;

• ricostruiscono la retina;

• fanno scomparire le drusen;

• sono indicate automaticamente per chiunque abbia una degenerazione maculare.

L'indicazione dipende dallo stadio e deve essere valutata dall'oculista.

L'atrofia geografica è la stessa cosa della AMD umida?

No.

L'atrofia geografica è una forma avanzata della degenerazione maculare non neovascolare.

La AMD umida è invece definita dalla presenza di neovascolarizzazione.

Entrambe possono compromettere gravemente la visione centrale, ma attraverso meccanismi differenti.

Questa distinzione è particolarmente importante oggi, perché anche la ricerca farmacologica sta sviluppando terapie specifiche per i diversi processi patologici.

Le cellule staminali possono essere utili nella forma secca?

La degenerazione maculare atrofica è uno dei settori nei quali la medicina rigenerativa suscita maggiore interesse.

La ricerca sta studiando, per esempio, la possibilità di sostituire cellule dell'epitelio pigmentato retinico danneggiate attraverso cellule prodotte in laboratorio.

Si tratta però di un ambito sperimentale.

Le cellule staminali non rappresentano oggi una normale terapia sostitutiva della retina nella pratica clinica.

Puoi approfondire lo stato della ricerca sulle cellule staminali e degenerazione maculare.

Degenerazione maculare secca e umida possono causare cecità?

Entrambe possono determinare una grave perdita della visione centrale nelle forme avanzate.

La degenerazione maculare, però, non provoca normalmente la perdita completa di tutta la visione, perché la retina periferica può continuare a funzionare.

Ciò non riduce l'importanza della malattia.

Perdere la visione centrale può compromettere in maniera significativa:

• lettura;

• riconoscimento dei volti;

• guida;

• autonomia;

• attività quotidiane.

Nei pazienti con perdita visiva importante possono essere utili anche percorsi di riabilitazione visiva e ausili per ipovisione.

Quale delle due forme richiede maggiore urgenza?

Un improvviso cambiamento della visione centrale deve essere considerato importante, soprattutto quando può indicare la comparsa o la riattivazione di una forma neovascolare.

È opportuno richiedere una valutazione tempestiva in caso di:

• nuove linee ondulate;

• improvvisa distorsione delle immagini;

• nuova macchia centrale;

• rapido peggioramento della vista di un occhio;

• improvvisa difficoltà nella lettura.

Non bisogna aspettare il controllo programmato se il quadro visivo cambia rapidamente.

Più in generale puoi approfondire quando fare una visita oculistica.

Si può capire da soli se la degenerazione è secca o umida?

No.

I sintomi possono suggerire che qualcosa sia cambiato, ma non permettono di stabilire con certezza quale forma di AMD sia presente.

Una persona può inoltre avere alterazioni retiniche prima di percepire sintomi evidenti.

Per distinguere correttamente AMD secca e umida servono:

• valutazione oculistica;

• osservazione della retina;

• OCT;

• eventuali ulteriori esami quando indicati.

È quindi importante non utilizzare fotografie, griglie o sintomi come strumenti di autodiagnosi.

Degenerazione maculare secca e umida: cosa bisogna ricordare

La degenerazione maculare secca e quella umida sono due manifestazioni differenti della AMD e non devono essere trattate come se avessero lo stesso meccanismo.

La forma secca o non neovascolare è la più comune e generalmente presenta un'evoluzione più graduale. Può attraversare diversi stadi e, nelle forme avanzate, provocare atrofia geografica.

La forma umida o neovascolare è caratterizzata invece dalla crescita di vasi sanguigni anomali capaci di perdere liquido o sangue nella regione maculare. Può quindi provocare un deterioramento della visione centrale più rapido.

Una forma non neovascolare può evolvere verso una forma neovascolare e i due occhi possono presentare stadi differenti della malattia.

Per questo la distinzione deve essere effettuata dall'oculista attraverso la valutazione della retina e, quando necessario, esami come l'OCT.

Se compaiono improvvisamente linee ondulate, immagini deformate, una nuova macchia centrale o un rapido peggioramento della vista, è importante richiedere una valutazione tempestiva.

Una volta identificata la forma della malattia, sarà possibile stabilire il trattamento più appropriato.